Глава 9

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КРОВОТОЧИВОСТЬ 

   К. А. Рис (Curt A. Ries)

1. Патологическая кровоточивость может проявляться диффузным кровотечением из разных мест или необъяснимым и обильным кровотечением из одного участка. Скрининговые тесты исследования системы гемостаза включают следующие параметры: число тромбоцитов, протромбиновое время (ПВ) и частичное тромбопластиновое время (ЧТВ). При подозрении на наличие синдрома ДВС следует также определить содержание фиброногена и продуктов деградации фибрина. В том случае, если у больного имеется генерализованная кровоточивость, а все вышеперечисленные параметры находятся в пределах нормы, следует определить время кровотечения.

2. Тромбоцитопения (при количестве тромбоцитов менее 50000/мм³) является распространенной причиной генерализованной кровоточивости; серьезное кровотечение может возникнуть при снижении количества тромбоцитов менее 20000/мм³. Причиной тромбоцитопении может быть сниженное продуцирование либо повышенное разрушение тромбоцитов. Исследование пунктата костного мозга может выявить угнетение тромбоцитопоэза, часто ассоциированное с аплазией костного мозга и панцитопенией. Расстройство костномозгового кроветворения в результате облучения, химиотерапии, а также при апластической анемии и гемобластозах может быть причиной снижения продуцирования тромбоцитов. Переливание тромбоцитной массы приводит к транзиторному увеличению содержания тромбоцитов и остановке кровотечения у большинства больных, но для выбора окончательной тактики лечения необходима консультация гематолога. Повышенное разрушение тромбоцитов наблюдается при аутоиммунных громбоцитопениях (идиопатических, вторичных, гаптеновых), тромбоцитопениях потребления (васкулиты, сепсис, злокачественные новообразования, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, уремический гсмолиз, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания), а также при гиперспленизме (спленомегалии любого генеза). Для диагностики и лечения необходима консультация гематолога. Переливание тромбоцитной массы имеет ограниченное значение, так как донорские тромбоциты подвергаются быстрому разрушению.

3. Диссеминизированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) крови является следствием общей активации механизмов гемостаза. Для диагностики ДВС основное значение имеет снижение числа тромбоцитов и уровня фибриногена одновременно с повышением содержания продуктов деградации фибрина, при этом наблюдается увеличение ПВ и ЧТВ. ДВС наблюдается при шоке, сепсисе, травмах, оперативных вмешательствах, акушерской патологии, злокачественных новообразованиях, тепловом ударе, гемолитических реакциях на гемонтрансфузию, укусах змей и пауков, а также при повреждении сосудов различной этиологии. Успешное лечение ДВС зависит от результатов лечения основного заболевания. Пока этиологическая терапия не дала определенных результатов, патологическую кровоточивость можно снизить переливанием тромбоцитной массы и свежезамороженной плазмы (СЗП). Введение гепарина может прервать патологическое свертывание, но может и усугубить кровоточивость; поэтому гепарин назначают с осторожностью и лишь после консультации с гематологом*.

4. Расстройства свертывания определяют по увеличению ПВ и/или ЧТВ. У больных с наследственными заболеваниями (например, гемофилия, болезнь Виллебранда) кровоточивость проявляется с детства; часто имеется семейный анамнез. Причиной приобретенных дефектов свертываемости могут быть патология печени, дефицит витамина К, прием антикоагулянтов или наличие в кровотоке ингибиторов различных факторов свертывания. Кровоточивость при этих расстройствах носит различный характер и чаще всего коррелирует со степенью удлинения ПВ и/или ЧТВ. В большинстве случаев для установления диагноза и выбора тактики лечения необходима консультация гематолога. Переливание СЗП позволяет компенсировать большинство дефектов сверываемости (за исключением случаев, когда причиной дефекта является наличие ингибиторов коагуляции) и является методом выбора при лечении кровотечений, даже когда их конкретные причины неизвестны. Витамин К назначают, если предполагается его дефицит (обычно у больных, получающих антибиотики широкого спектра действия).

5. Тромбоцитопатии характеризуются увеличением времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененном ПВ и ЧТВ. Врожденные дефекты часто могут вызывать значительную кровоточивость; при подозрении на наследственную тромбоцитопатию необходима консультация гематолога. Приобретенные дефекты часто встречаются при уремии, приеме лекарственных препаратов, на пример ацетилсалициловой кислоты, а также при миелопролиферативных и диспластических процессах или парапротеинемии; в отсутствие других дефектов гемостаза кровоточивость обычно выражена умеренно. Если при исследовании гемостаза все скрининговые тесты остаются в пределах нормы, для устранения локального анатомического дефекта может потребоваться консультация хирурга.

В дополнение к представленному в тексте, адекватная терапия ДВС требует определения содержания антитромбина-Ш и коррекции его возможного дефицита.- Примеч. ред.