Глава 61

ЖЕЛТУХА

Дж. Р. Лейк, Б. Ф. Шаршмидт, Р. В. Ван Дайк, Дж. Г. Фитц (John R. Lake, Bruce F. Scharsch-midt, Rebecca W. Van Dyke, J. Gre­gory Fitz)

 1. Характерным признаком желтухи является необычно яркий желтый оттенок склер, слизистых покровов кожи или мочи в связи с повышением содержания билирубина в сыворотке крови более 50 мкмоль/л ( > 3 мг%). О наличии холестаза свидетельствуют некоторые клинические и биохимические показатели; они включают кожный зуд, темный цвет мочи (указывает на конъюгированную гипербилирубинемию), а также обесцвеченный стул. Биохимические показатели функции печени (повышение активности трансаминаз и щелочной фосфатазы сыворотки) подтверждают наличие холестаза. Среди других показателей следует назвать увеличение содержания в сыворотке желчных кислот, повышение активности гаммаглутамилтрансферазы, 5'-нуклеотидазы, а также лейцинаминопептидазы. Последние тесты особенно полезны в дифференциальной диагностике (поражение печени или костей) причин повышения активности щелочной фосфатазы. Определение фракций прямого или непрямого билирубина имеет ограниченное диагностическое значение.

2. При наличии холестаза необходимо быстро исключить внепеченочную обструкцию желчевыводящих путей, так как неотложная декомпрессия последних приобретает самостоятельное значение. Даже при подозрении на внутрипеченочный холестаз показано обследование желчных путей с помощью неинвазивных методов исследования. Наличие лихорадки, озноба, боли в животе, а также перенесенное оперативное вмешательство на желчных путях позволяют предположить внепеченочную обструкцию билиарного тракта.

3. Если не обнаружены биохимические сдвиги при лабораторном исследовании функции печени, следует выполнить общий анализ крови, подсчет ретикулоцитов, исследование мазка периферической крови; результаты позволяют заподозрить либо гемолиз и неэффективный эритропоэз (дефицит витамина В₁₂ или фолиевой кислоты), либо селективный дефект транспорта билирубина (болезнь Жильбера, приводящая к неконъюгированной гипербилирубинемии; синдром Дабина—Джонсона, при котором встречается конъюгированная гипербилирубинемия).

4. При подозрении на внепеченочную обструкцию можно рекомендовать проведение обследования с помощью неинвазивных визуализирующих методик, предпочтительнее — ультразвукового исследования, как наименее дорогого и не создающего в отличие от компьютерной томографии лучевой нагрузки. Компьютерная томография чаще всего является методом выбора для определения уровня обструкции; однако следует учитывать, что ни одна из методик не обладает абсолютной информативностью для обнаружения обыкновенных желчных камней. В некоторых случаях (например, при рецидивирующей желтухе у больного после холецистэктомии) имеет смысл сразу приступить к прямой визуализации желчевыводящих путей, не прибегая к неинвазивным методам исследования билиарного тракта.

5. Ложноотрицательные результаты исследований встречаются у больных с циррозом, склерозирующим холангитом или холедохолитиазом. Если имеется подозрение на одно из этих расстройств или у врача есть основания подозревать обструкцию, следует провести прямую визуализацию протоков.

6. Выбор между чрескожной или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографией (ЭРХП) нередко зависит от относительной доступности каждой из этих процедур. Обе методики высокоспецифичны, чувствительны и безопасны (менее 5% осложнений) при выполнении опытным персоналом. При одинаковой доступности этих процедур предпочтение отдается ЭРХП в отсутствие дилатированных желчных протоков или подозрений на наличие желчных камней; ЭРХП также выполняют, если в ходе процедуры может потребоваться проведение эндоскопической сфинктеротомии. При необходимости наружного дренирования желчных путей и/или чрескожной дилатации для прямой холангиографии следует предпочесть чрескожный доступ.

7. Из лабораторных методов исследования для дифференциальной диагностики внутрипеченочного холестаза наибольшее значение имеют серологические тесты на наличие гепатита В, определение уровня сывороточного церулоплазмина (обычно снижен при болезни Вильсона), а также определение титра антимитохондриальных антител (положительный результат у более чем 85% больных с первичным циррозом печени на определенной стадии заболевания). Биопсия печени не показана в ходе рутинного обследования по поводу желтухи, но может быть полезна при дифференциальной диагностике в более сложных случаях внутрипечсночного холестаза. Если диагноз остается неясен, следует провести повторный анализ имеющихся данных для выявления возможной внутрипеченочной обструкции.