Глава 1

ВНЕЗАПНАЯ ОБЩАЯ СЛАБОСТЬ  

   Р. Б. Лейзер (Robert В. Layzer)

1. Сразу же после поступления больного и в дальнейшем через непродолжительные периоды времени необходимо проверять дыхание больного, его способность глотать, откашливать мокроту. Если мокрота забивает дыхательные пути, а также при диспноэ в покое, следует произвести эндотрахеальную интубацию (даже если газовый состав артериальной крови остается в пределах нормы).

2. Обеспечив нормальное дыхание, можно приступать к установлению диагноза. В первую очередь нужно определить анатомический уровень повреждения; для этого, комбинируя клинические и электрофизиологические данные, следует установить причину общей слабости: патология спинного мозга, поражение клеток передних рогов, полинейропатия, нарушение нервно-мышечной передачи или миопатия.

3. Электрофизиологическое исследование является неоценимым методом при определении анатомического уровня расстройства; следует учитывать, что признаки острой слабости отличаются от таковых при хронических нервно-мышечных заболеваниях. При поражении мотонейронов и периферических нервов на электромиограмме (ЭМГ) определяются редкие возбуждения. В острой стадии фибрилляции отсутствуют, а конфигурация и амплитуда потенциалов мотонейронов обычны. При миопатии и в некоторых случаях при нервно-мышечной блокаде ЭМГ свидетельствует о появлении ранних и частых, укороченных и сниженных по амплитуде потенциалов мотонейронов. Исследование проводимости чувствительных и двигательных нейронов (ИПН) при периферической нейропатии выявляет низкий уровень ответа на стимуляцию или уменьшение скорости проведения, кроме случаев, когда повреждение нерва находится вблизи от спинномозгового сегмента исследуемого нерва. Низкая двигательная активность в ответ на стимуляцию может встречаться при нервно-мышечной блокаде или миопатии, но в этом случае скорость проведения импульса и восприятие чувствительных раздражителей не изменены. При повторной стимуляции нерва (ПСН) отклонения от нормы наблюдаются лишь при расстройствах нервно-мышечной передачи. Снижение интенсивности ответа на стимуляцию током частотой 3 Гц встречается при таких постсинаптических расстройствах, как миастения; слабый первоначальный ответ, усиливающийся при частоте 20—40 Гц, характерен для пресинаптических нарушений, например, в результате действия токсина ботулизма или при гипермагниемии.

4. Используя данные анамнеза, результаты физикального обследования и лабораторных исследований, можно свести дифференциальный диагноз к одной нозологической единице, что позволит приступить к этиологически обоснованному лечению.