Глава 93

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

       К. К. Маттей (KatherineК. Matthay)

1. При лечении больного с системной красной волчанкой (СКВ), находящегося в критическом состоянии, важно знать статус основного заболевания. Степень активности болезни и расстройства функции различных органов, а также длительность и интенсивность иммуносупрессивной терапии должны учитываться при интерпретации имеющихся симптомов и определении лечебной тактики. Многие препараты могут приводить к развитию волчаночного синдрома; это относится прежде всего к новокаинамиду и гидралазину, однако следует назвать также изониазид, сульфаниламиды, дифенилгидантоин, меденитоин, триметин, бутадион, этосукцимид, пенициллин, тетрациклин, парааминосалициловую кислоту, а также гризеофульвин.

2. Кровоточивость чаще всего развивается вследствие аутоиммунной тромбоцитопении и обычно прекращается после начала иммуно-супрессивной терапии. Циркулирующие антикоагулянты могут приводить к удлинению коагуляции при исследовании системы гемостаза, однако редко бывают причиной значительного кровотечения.

3. Острая боль в животе встречается у 25% больных с СКВ; причиной ее может быть сама волчанка: брыжеечный артериит приводит к перфорации, асептическому перитониту и панкреатиту. Кроме того, больные с СКВ более подвержены развитию пептических язв вследствие приема глюкокортикоидных препаратов, и бактериального перитонита — вследствие иммуносупрессивной терапии. Волчаночные абдоминальные кризы следует отличать от других часто встречающихся причин боли в животе, ключом служат данные анамнеза, физикального обследования, а также лабораторных и рентгенологических методов исследования.

4. Нарушения дыхательной функции могут оыть следствием банальных причин, но могут быть связаны с волчанкой: встречаются люпус-пневмониты, пневмониты вследствие развития оппортунистических инфекций, а также плевральный выпот вследствие серозита. Важно помнить, что инфекционные заболевания остаются наиболее частой причиной возникновения инфильтратов на рентгенограммах грудной клетки у больных с СКВ; лечение должно быть соответствующим. Нередко встречаются умеренно выраженные сердечно-сосудистые расстройства. Изредка люпус-перикардит приводит к образованию значительного перикардиального выпота. Возможно развитие бородавчатого эндокардита; его течение, как правило, бессимптомное; миокардит встречается редко. У больных с СКВ, принимающих стероиды, инфаркт миокарда может случиться в молодом возрасте. Проявлением острой аутоиммунной гемолитической анемии может быть застойная сердечная недостаточность.

5. Почечная недостаточность может возникать вследствие люпус-нефрита, при этом лечение проводится обычным путем. К некоторому улучшению состояния может привести иммуносупрессивная терапия, за исключением терминальных стадий недостаточности.

6. Поражение ЦНС встречается у 25% больных с СКВ; проявления могут быть самыми разнообразными. Как и при поражении других систем, следует исключить неволчаночные причины, например судороги (16%) и параличи. Для исключения сосудистых нарушений, инфекционных и опухолевых процессов выполняют люмбальную пункцию и компьютерную томографию. Симптомы нарушений функции ЦНС при СКВ не являются специфичными и наблюдаются не всегда (например, повышение содержания белка в СМЖ, диффузное замедление на ЭЭГ, атрофия коркового слоя на компьютерной томограмме). Нейропсихические нарушения следует отличать от стероидного психоза.